どんな治療をするの?

治療の中心は、凝固因子を補充する注射です 血友病治療の基本は、凝固因子製剤を注射で投与して、足りない凝固因子を補充する「補充療法」です。また補助的な治療として、RICE(安静・冷却・圧迫・拳上)と呼ばれる基本的なケアや、止血を助ける薬を使うことがあります。

補充療法

補充療法には、出血したときに止血するために行う治療(出血時補充療法)と、出血していないときから投与しておき、出血を予防する治療(予備的補充療法・定期的な投与)があります。

出血を止める治療-出血時補充療法

出血したとき、凝固因子製剤をできるだけ早く注射して、止血に必要なレベルまで血液中の凝固因子活性を増やします。出血の場所や程度によって必要な薬の量や回数は異なりますが、止血するまで、あるいは止血後も再出血の予防のため、時間をおいて1日~1週間投与を続けます。

出血を予防する治療-予備的補充療法と定期的な投与

出血していない状態のときに凝固因子製剤を注射して、出血を予防する方法には、以下の2通りがあります。

2.一次血栓(血の塊)【一時止血と一時血栓の確認】
1.予備的補充療法

体育の授業、運動会、遠足、スポーツ、旅行など、出血の可能性のある活動の前に注射をします。凝固因子製剤は、一般的に半日~1日効果が期待できるので、朝注射しておけば、活動を楽しむことができます。

2.定期的な投与

長期間にわたって定期的に注射をすることで、凝固因子活性を一定レベルに維持し、重症患者さんの出血頻度を減らして血友病性関節症の進行を抑制することが期待できる、近年主流になりつつある治療法です。現在開発中の長時間効果のあるお薬を使うことで、投与回数を減らすことができます。

補助的な治療

止血を助けたり、症状を軽減させたり、再出血を防止するために行います。

家族や患者さん本人にもできる、出血部分に対する基本的なケアです。とくに関節内や筋肉内で出血したときに重要になります。

Rest安静:動かさず身体を休ませる
Ice冷却:出血部分を冷やす
Compression圧迫:出血部分を圧迫する
Elevation拳上:出血部分を心臓より高く上げる

血が止まりにくい粘膜部分からの出血のとき、止血を助けるために使われます。

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