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血友病患者さんの充実した人生のために。
「ヘモフィリアToday」では、患者さんとご家族の方々、そして患者さんをサポートされる方々のお役に立つ、血友病関連情報をお届けしてまいります。

止血のしくみ 【監修】医療法人財団 荻窪病院 血液凝固科 部長鈴木 隆史 先生

血液で生きる

血液は、人間をはじめ動物の体の中を循環する液体で、酸素や栄養を体の中で運搬したり、体温を一定に保ったり、病原体などから体を守るなど、人間が生きていくためにとても大切なはたらきをしています。一般の大人では、血液の量は体重の約8%を占めるとされています。これは、体重60kgの大人で4〜5ℓもの量になります。
血液は一見すべてが液体のように見えますが、実は細胞からなる成分(血球)と液体からなる成分(血漿)が混ざっています。
血球は血液の約45%を占め、赤血球や白血球、血小板が含まれます。赤血球は酸素を体の中で運搬し、白血球は体内に侵入した病原体や異物から体を守ります。血小板は血管が傷ついたときに集まって、血管の傷口をふさぎ止血する働きをもちます。
血漿は血液の残り約55%を占め、そのほとんど(約91%)は水ですが、血漿の水以外の成分には、止血に重要なはたらきをもつ「血液凝固因子」や止血に関わる他の成分も含まれています1)

止血のステップ

血管が傷ついて出血しても、人間のからだは止血するしくみをもっています。そのしくみは、血管が修復されるところまでも考えると、大きく4つのステップに分けることができます。
まず血管が傷つくと、傷ついた血管の壁からコラーゲンが露出されます。すると血小板は、フォン・ヴィレブランド因子(von Willebrand 因子: vWF)と一緒になってコラーゲンと結合します。他の作用も相まって血小板は傷口に集まり、はじめての血栓(一次血栓)が作られます。これを一次止血と呼びます。血友病と似たような疾患としてフォン・ヴィレブランド病のことを聞いたことがあるかもしれません。この疾患では、vWFがもともと体の中で不足しているので血小板がコラーゲンと結合できず、一次血栓が作られないため血が止まりにくくなります。
一次止血の次は、血友病になじみのある血液凝固因子の出番になります。血管が傷ついたことが刺激となり、凝固因子の見事なリレーが始まり、フィブリンが作られます。フィブリンは一次血栓のまわりを覆い、血栓をもっと硬くて強い血栓(二次血栓)にします。これを二次止血と呼びます。
血管が修復されると、今度は邪魔になった血栓を溶かす作業が始まります(線溶現象)。
この4ステップを踏むことで、止血は完了し、血管は修復されます。

出血→止血4ステップ

1.血管損傷(出血)
血管が傷つくと、血管の壁からコラーゲンが露出される。
2.一次止血
血小板が集まり、一次血栓が作られる。
3.二次止血
血液凝固因子のリレーによりフィブリンが形成され、二次血栓が作られる。
4.線溶現象
血管が修復されると、プラスミンによって血栓が溶かされる。

1) 医療情報科学研究所: 病気がみえる Vol.5 血液. メディックメディア, 2008.

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