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血友病の治療―補充療法とは 【監修】医療法人財団 荻窪病院 血液凝固科 部長鈴木 隆史 先生

3つの補充療法を理解する

血友病の人たちは血液凝固第VIII因子または第IX因子が不足したり、はたらきが悪くなっていて、出血したときに血が止まりにくくなっています。このはたらきのことを「活性」と言います。そのため治療法として、「補充療法」と言って不足している凝固因子を補う方法が行われています。
しかし、凝固因子は体の中に一度入れてしまえばOKというわけにはいかず、入れても徐々にその量が減ってしまう性質があります。たとえば一般的に、第VIII因子であれば8〜14時間、第IX因子であれば16〜24時間経つと、血液中のそれぞれの凝固因子の活性は半分になってしまいます1)。この活性が半分になってしまうまでの時間を「半減期」と呼びます。
どのタイミングでどのように補充するかは出血の具合や、人それぞれの生活、補充する凝固因子の半減期などによって異なっていて、主に補充療法は3つの方法に分けることができます。

1. 出血時補充療法(オンデマンド補充療法)

出血した後に止血のため、凝固因子を補充するやり方です。以前から行われてきた方法です。

2. 予備的補充療法

激しいスポーツなど、出血する可能性が高い活動の前に、予防的に凝固因子を補充するやり方です。出血を防ぐとともに、出血しても程度を軽くすることができます。

3. 定期補充療法

現在、中心となりつつある治療法です。定期的に凝固因子を補充することで、日ごろからの出血を予防していくやり方です。年齢や生活、凝固因子製剤の種類によっては、頻繁に輸注をしなければならないことが欠点ですが、血液中の凝固因子を常にある程度保つことで、出血を減らすことができ、将来的に関節を悪くする 危険性を減らすこともできます。また、現在の関節の状態を維持したり、改善できるという報告もあります。普段の生活も、他の人たちと変わらない活動ができるようになります。

いずれの方法も、輸注を行ったら必ず記録表に記録することが重要です。どの製剤をいつ、どのくらい輸注したかの情報は、何かあったときに医師のカルテと同じような貴重な情報源となるためです。

1) 日本血栓止血学会: インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2013年改訂版.

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