薬の投与量の目安(出血時補充療法)

薬の投与量の目安(出血時補充療法)出血時補充療法における凝固因子の目標ピーク因子レベルおよび投与回数は、出血の部位や程度によって変わります。おおまかな目安は次の表を参考にしてください。ただし、その場で因子レベルを測定することが困難な場合もありますので、最も適切な量と回数は主治医の指示を仰ぐようにしましょう。

投与する凝固因子の量は、次のような計算で求められます

血友病A 必要輸注量(単位)=体重(㎏)×目標ピーク因子レベル(%)×0.5

血友病B 必要輸注量(単位)=体重(㎏)×目標ピーク因子レベル(%)×X

※血漿由来製剤の場合は約1、遺伝子組換え第Ⅸ因子製剤の場合は1~1.4ですが、とくに第Ⅸ因子は上昇率の個人差が大きいので、個人で輸注試験をして回収率を確認することが望ましいとされています。回収率とは、計算で予測した因子活性レベルの上昇値に対して実際にどれくらい上昇したかを表す数値です。

<出血時補充療法の投与のめやす>

出血部位 目標ピーク
因子レベル
投与回数
関節内出血
筋肉内出血
軽症 20~40% 原則初回のみ
重症 40~80% 40%以上に保つよう12-24時間おきに出血症状消失まで
腸腰筋出血 80%以上 30%以上に保つよう出血症状消失まで
口腔内出血 20~40% 原則初回のみ。止血困難であれば20%以上に保つよう12-24時間おきに出血症状消失まで
舌や舌小体、口唇小体、口蓋裂傷 40~60% 40%以上に保つよう12-24時間おきに3-7日間
消化管出血*
閉塞のおそれのある気道出血*
80%以上 40%以上に保つよう12-24時間おきに。止血しても3-7日間継続
皮下出血
※大きな血腫や頸部、顔面
原則不要
20~40%
症状に応じて12-24時間おきに1-3日間
鼻出血
※止血困難時
原則不要
20~40%
症状に応じて12-24時間おきに1-3日間
肉眼的血尿
※止血困難時
原則不要
40~60%
症状に応じて12-24時間おきに1-3日間
頭蓋内出血* 100%以上 50%以上に保つよう少なくとも7日間継続
乳幼児の頭部打撲 50~100% 速やかに1回輸注し、必要に応じてCTスキャンを行う
骨折* 100%以上 50%以上に保つよう少なくとも7日間継続
外傷:ごく軽微な切創
※それ以外*
口腔内出血や皮下出血、鼻出血の補充療法と同じ
骨折の補充療法と同じ
コンパートメント症候群 関節内出血(重症)の補充療法と同じ

日本血栓止血学会:インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン2013を一部改変
*:専門医のいる施設、または専門医に相談の上で対応できる施設への入院が望ましい

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