血友病ってどんな病気?

血が止まりにくい病気です 血友病は、血液の中にある血を固める成分の一つ「凝固因子」が足りない、または働きが弱いために、出血すると血が止まりにくくなる病気です。その不足する凝固因子の種類の違いにより、血友病Aと血友病Bの2タイプに分けられます。

血が止まるしくみと血友病

血液は、固まることなく血管の中を流れて全身を巡っています。何らかの原因で血管が破れ出血すると、血を固めて傷口をふさぎ、出血を止めようとする機能が働きます。このときに重要な役割を果たすのが、血液の中にある「凝固因子」と呼ばれるタンパク質です。凝固因子は十数種類あり、それぞれが作用しあい連携して血を固めます。その凝固因子が一つでも欠けると、血は固まりにくくなります。
血友病は、凝固因子の一つが欠けていたり、量が少なくて正しく働かなかったりする病気です。このため止血に時間がかかります。重症になるほど凝固因子の働きが弱いため、出血が止まりにくくなります。

出血がとまるしくみ

1.血管収縮

血管に傷ができると、まず血管の壁が少し縮むことによって傷口が小さくなり、出血量を最小限に防ぎます。

血管収縮
2.一次血栓(血の塊)【一次止血と一次血栓の確認】

次に血小板という血液の細胞成分が傷口に集まり、固まってふたを作ります。

一次血栓(血の塊)【一時止血と一時血栓の確認】
3.二次血栓

血小板のふただけでは足りないので、凝固因子のチームが連携して隙間を埋めさらに強力なふた(血の塊)を作り、完全に止血します。
血友病患者さんは凝固因子の働きが弱い、もしくはないために、この強固なふたができにくく、止血に時間がかかります。

二次血栓

血友病Aと血友病B

血液の中の十数種類の凝固因子は、それぞれローマ数字の番号で呼ばれています。そのうち、第Ⅷ(8)因子が不足しているかあるいは働きが弱いのが血友病A、第Ⅸ(9)因子が不足しているかあるいは働きが弱いのが血友病Bです。それぞれ治療薬が異なるので、血友病患者さんは自分がどちらのタイプであるかを知っておく必要があります。

現在知られている血液凝固因子の種類

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XⅢ、プレカリクレイン、高分子キニノゲン、von Willebrand因子など

現在では、10種類以上の凝固因子が知られています。

凝固因子活性と重症度

凝固因子の働きの度合いのことを「因子活性」といいます。因子活性を調べるには、凝固因子が血を固めるのにかかる時間(活性化部分トロンボプラスチン時間;APTT)を測定する特別な検査を行い、健康な人の血の固まる速さと比べて、どれくらい時間がかかるかをみます。健康な人の因子活性を100とし、%(パーセント)で表します。40%未満の場合に血友病と診断され、そのうち5%以上なら軽症、1~5%未満は中等症、1%未満は重症と分類されます。

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