血友病とは
図解、血液の役割と止血のしくみ
【監修】医療法人財団 荻窪病院 血液凝固科
鈴木 隆史 先生
血液の役割1）
血液は、人間をはじめ動物の体の中を循環する液体で、酸素や栄養を体の中で運搬し、体温を一定に保ったり、病原体などから体を守ったりするなど、人間が生きていくためにとても大切なはたらきをしています。一般の大人では、血液の量は体重の約8%を占めるとされています。これは、体重60kgの大人で4〜5Lもの量になります。
血液は一見すべてが液体のように見えますが、実は細胞からなる成分（血球）と液体からなる成分（血漿）が混ざっています。
血球は血液の約45%を占め、赤血球や白血球、血小板が含まれます。赤血球は酸素を体の中で運搬し、白血球は体内に侵入した病原体や異物から体を守ります。血小板は血管が傷ついたときに集まって､血管の傷口をふさぎ止血するはたらきを持ちます。
血漿は血液の残り約55%を占め、そのほとんど（約91%）は水ですが、血漿の水以外の成分には、止血に重要なはたらきを持つ「血液凝固因子」や止血に関わる他の成分も含まれています。
止血のしくみとは
血管が傷付いて出血しても､人間の体は止血するしくみを持っています。そのしくみは､血管が修復されるところまでも考えると､大きく4つのステップに分けることができます。
出血から止血の4ステップ
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まず血管が傷付くと、傷付いた血管の壁からコラーゲンが露出されます（①）。
3）より改変
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すると血小板は､フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand 因子：VWF）と一緒になってコラーゲンと結合します。他の作用も相まって血小板は傷口に集まり、初めての血栓（一次血栓）が作られます。これを一次止血と呼びます（②）。
血友病と似たような疾患としてフォン・ヴィレブランド病のことを聞いたことがあるかもしれません。この疾患では、VWFがもともと体の中で不足しているので血小板がコラーゲンと結合できず、一次血栓が作られないため血が止まりにくくなります。
3）より改変
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一次止血の次は、血友病になじみのある血液凝固因子の出番になります。血管が傷付いたことが刺激となり、凝固因子の見事なリレーが始まり、フィブリンが作られます。フィブリンは一次血栓のまわりを覆い、血栓をもっと硬くて強い血栓（二次血栓）にします。これを二次止血と呼びます（③）。
3）より改変
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血管が修復される（④）と、今度は邪魔になった血栓を溶かす作業が始まります（線溶現象）。この4ステップを踏むことで、止血は完了し､血管は修復されます。
3）より改変
