日常生活ガイド

保因者の方の妊娠と出産

【監修】久留米大学医学部小児科学講座
松尾陽子先生

血友病の赤ちゃんが、分娩時に頭蓋内出血を起こし重篤な後遺症を残してしまうこともあります。その多くは、保因者かどうか分からなかった母親からの出産で起きています。

自分が保因者、または保因者の可能性があることは、事前に産科医に伝えておきたい大切なことです。ただし、すべての産科医が血友病に対して詳しいわけではありませんので、まずは血友病を診療されている医師に相談してみましょう。

血友病Ａ保因者の方では、妊娠末期にかけて、第VIII（8）因子活性値が正常近くまで上昇することが多いことが分かっています。

一方、血友病Ｂ保因者の方ではこのような凝固因子活性値の上昇はありません。凝固因子活性値には個人差があり、保因者の中には、凝固因子活性値がとても低い人もいて、分娩時に大量出血を起こしてしまうこともあり、注意が必要です。

妊娠は一般的にさまざまな出血リスクがありますので、定期的（妊娠初期、中期、末期）に凝固因子活性値のチェックを受けることをおすすめします。

血友病の診療ができる病院での出産が理想ですが、地理的な条件などで、専門病院での出産が難しい場合は、事前に血友病専門医と産科医が連携をとり、血友病に対応できる病院での出産をおすすめします。

分娩方法については、医師とよく相談し、納得した上で決定するようにしましょう。頭蓋内出血などの重い出血症状を起こすリスクのある吸引分娩や鉗子分娩（下図）は避けるようにします。

日本では保因者も経腟分娩が一般的ですが、初めから帝王切開にするという選択肢もあります（どちらが良いかを決めるための十分な根拠がなく、専門家の間でも意見が異なる場合があります）。

出産に向けて上昇した凝固因子活性値（血友病A保因者の場合）は、出産後7～10日で元々の数値に戻ります。したがって、凝固因子活性値が低い保因者の方では、退院後に思わぬ出血を起こすことがあります。痛みや出血量の増加などには注意し、気になる症状がみられた場合は、早めに出産した病院に相談しましょう。