血友病性関節症 【監修】医療法人財団 荻窪病院 血液凝固科 部長鈴木 隆史 先生

また、関節内への出血を繰り返していると、関節内にヘモジデリンと呼ばれる血液由来の鉄成分が蓄積します。ヘモジデリンは、滑膜の細胞を刺激して、骨を壊すような成分の分泌を促すため、関節の破壊が起こります。このようにして、関節の破壊が起こり、関節の可動域（動く角度）が狭くなって動きにくくなったり（これを関節拘縮と呼びます）、骨棘（骨のトゲ）などが原因で動いた時に痛みが出るなど、関節機能に障害が起きた状態を血友病性関節症と呼びます。血友病で一番問題となるのが、この関節症です。血友病性関節症になると、日常の生活が不自由になるなど、生活の質（QOL）が低下するため、いかにTarget Joint を作らないか、そしていかに関節症を防ぐか､ということが非常に重要です。

血友病性関節症は出血してすぐになるわけではなく、月単位・年単位で進むと考えられています。また関節症になっていても、出血が以前に起きていたことを自覚していない場合もあります。そのため、自分の関節の状態をきちんと把握して、ふさわしい治療を受けるためにも定期的に整形外科を受診して、レントゲンなどの画像診断で関節を見てもらうことが重要です。成人では、Target Joint になっている関節は、6ヵ月に1回は見てもらうのが良いと言われています^1）。何度受診しても変わらないからと、受診を途中でやめてしまうケースも見られますが、関節症の定期検診では、「以前と変わっていない」ことを確認することが大切です。また、筋肉内の血のかたまりである、血友病性偽腫瘍や血友病性嚢腫を早めに発見して評価するためにも、定期的な受診が必要です。

理学療法とは、筋力訓練（いわゆる筋トレ）などの運動療法と、マッサージ・電気などの物理療法などを組み合わせて、運動機能の回復をはかる治療法のことです。血友病では、出血を起こさずに関節の機能を回復・維持することなどを目的として行います。
関節内出血によって一時的に関節の機能低下が起こっても、多くの場合は軽度であるため、そのまま放置されがちです。放置しても、他の部分の関節や筋肉が代わりにはたらいてくれるため、とくに問題なく生活は送れます。しかし、出血と放置を繰り返していると、徐々に軽度の機能障害が積み重なって、大きな機能障害を引き起こすことになります。そうなってからの回復は難しくなってしまうため、出血が起きたら放置せずに、軽度でも理学療法を行って、関節機能の回復を行うことが大切です。軽度の状態であれば、比較的簡単に機能を回復することも可能です。理学療法はすぐに結果が出る治療ではありませんが、日頃から自分の関節機能に注意して、理学療法士とともに継続的に行うことが重要になります。