血液凝固因子の働き 【監修】医療法人財団 荻窪病院 血液凝固科 部長鈴木 隆史 先生

血友病とかかわりが深い「血液凝固因子」は、二次止血で血栓を強くするためのフィブリンを作る物質です。
凝固因子には､主に第I因子から第XIII因子（第VI因子は欠番）までの12個の因子がありますが､ひとつの因子だけでは血液を固めることはできません。フィブリンという、出血したところを塞いで固める糊のような役割をするタンパクを作って、血液を固めろという命令（バトン）を各因子がリレーの走者として順々に伝えていくことで、「血液凝固」が完了します。

人間の体も出血を察知すると、血液に「固まれ！」と命令を出します。この命令を出す物質も先ほどの検査のように2 種類あります。
ひとつは血管が傷つくことで､血管の内側の細胞（血管内皮細胞）からむきだしになった細胞の組織です。これと同じような命令を与える物質を使う検査がAPTTになります。この命令も含めてすべて体の中の物質がかわっているので、この命令から始まるリレーを「内因系」と呼びます。
命令を出すもうひとつの物質は、出血したときに体（血管）の外から入ってくる組織因子（第III因子）と呼ばれるものです。これと同じような命令を与える物質を使う検査がPTになります。この命令から始まるリレーは、内因系とは別に「外因系」と呼びます。

血友病は、第VIII因子または第IX因子が、他の人よりも不足しているか､はたらきが悪い疾患です。そのためリレーの流れを見てわかるように、血友病では第VIII因子や第IX因子がかかわる内因系のリレーがうまく進みません。したがって､血液が固まる時間を測る検査のうち、内因系のリレーと同じ命令を与える物質を使うAPTTだけが通常よりも時間が長くなります。

血友病以外にも、凝固因子が不足しているか、はたらきが悪く、出血が止まりにくくなる疾患があります。たとえば第VII 因子が不足しているか、はたらきが悪い人では、「外因系」リレーの走者が不足しているため、PTが通常より長くなります。また、第II、VII、IX、X因子は、肝臓でビタミンKのはたらきによって成熟したタンパクとして機能するようになりますが、生後間もない赤ちゃんはビタミンKが不足することがあり、これらの凝固因子が十分にはたらかなくなるため、同じように止血にかかる時間が長くなることがあります。このビタミンKのはたらきが必要とされる4つの因子をビタミンK依存性凝固因子といいます。余談ですが、医学生たちはこの4つをビタミンKが含まれる食品から「肉、納豆（II、IX、VII、X）」という語呂合わせで覚えているそうです。