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合併する病気・症状 【監修】広島大学大学院 医歯薬保健学研究科 小児科学 教授小林 正夫 先生
血友病そのものの症状だけでなく、血友病やその治療に伴って起こる病気・症状や、血友病の人によくみられる病気・症状があります。これらの「合併症」は早期に発見し、できるだけ早く治療を行って進行しないようにすることが大切です。
虫歯・歯周病
血友病の人は、出血の心配から十分に歯みがきができなかったり、治療による出血をおそれて歯科をなかなか受診しない傾向があるため、虫歯や歯周病が重症化しやすいといわれています。
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血友病性関節症
血友病では、関節内への出血を繰り返すと関節の破壊が起こり、関節の可動域が狭くなって動きにくくなったり、骨棘などが原因で動いたときに痛みが出るなど、関節機能に障害が起こります。
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インヒビター
人間の体には、体内に入ってきたウイルスなどの異物から体を守るための「免疫」というしくみが備わっています。ところが血友病では、補充療法で体内に入れている凝固因子に対しこの抗体ができることがあり、これを「インヒビター」と呼びます。インヒビターによって、凝固因子製剤の効果が減弱することがあります。
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ウイルス感染症
過去に血友病の合併症としてよく知られていたのは、HIV（ヒト免疫不全ウイルス）やC型肝炎ウイルス、B型肝炎ウイルスなどの、ウイルスによる感染症（エイズ、C型肝炎、B型肝炎）でした。加熱処理がされていない輸入血液製剤や原料を使ったことが原因でしたが、現在は加熱処理が義務化され、また血液感染の心配がない遺伝子組み換え製剤も開発されたため、ウイルス感染のリスクはほとんどなくなりました。
ウイルス感染のリスクと血友病治療
| 1960年代 | 血友病の治療は輸血しかなく、ウイルス感染は防ぎようのない合併症でした。 |
| 〜1980年代 | 血液凝固因子製剤が開発されましたが、献血などにより集められたヒトの血液が原料に使われており、加熱処理がされていなかったため、HIVをはじめとするウイルス感染が起こりました。 |
| 1985年 | 加熱処理によって、ウイルスを殺した血液凝固因子製剤が開発されました。その後も、ウイルス不活化（ウイルスの働きをなくすこと）やウイルス除去の技術が開発され、製剤の安全性が高まりました。 |
| 1990年代 | ヒトの血液を原料としない、遺伝子組み換え技術を使った血液凝固因子製剤が開発され、感染のリスクは激減しました。開発当初は製造過程で動物の細胞を使っていたため、未知のウイルス感染への心配がありました。 |
| 2007年〜 | 動物の細胞を一切使わない技術が開発され、遺伝子組み換え製剤の安全性はより高まりました。現在、補充療法で使われている製剤の多くは遺伝子組み換え製剤です。 |
ウイルス感染症の治療
1985年以前に血液凝固因子製剤を使用した血友病患者さんの多くが、HIVやC型肝炎、B型肝炎に感染しました。『薬害エイズ』として、大きな社会問題になったのを記憶されている方も多いでしょう。HIV感染から起こるエイズは、当時「死に至る病気」とおそれられましたが、1990年代後半以降、治療法が飛躍的に進歩し、エイズによる死亡者は激減しました。現在は「コントロール可能な病気」になりつつあります。
また、C型肝炎についても新しい治療法が次々と開発されており、治癒率は高まっています。
GZJP.HEM.19.04.0278
