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血友病患者さんの充実した人生のために。
「ヘモフィリアToday」では、患者さんとご家族の方々、そして患者さんをサポートされる方々のお役に立つ、血友病関連情報をお届けしてまいります。

お役立ち情報

定期補充療法検討してみませんか

【監修】広島大学病院 輸血部 准教授 
藤井 輝久 先生

出血が続いたり、繰り返し起こると?arrow

出血が続いたり、繰り返し起こると?

関節内出血とは、関節包(かんせつほう)内での出血です。
標的関節(ひょうてきかんせつ)とは、繰り返される関節内出血により、滑膜(かつまく)が炎症を起こした結果、出血を起こしやすくなった関節のことです(具体的な出血頻度は「血友病性関節症になるのを防ぐには?」を参照)。
血友病性関節症とは、さらなる関節内出血により、関節の変形や骨の破壊が進み、痛んだり、動かしにくくなった状態です。

ノート

血友病性関節症になるのを防ぐには?arrow

血友病性関節症になるのを防ぐには?

ISTH : International Society on Thrombosis and
Haemostasis
Blanchette VS. et al.: J Thromb Haemost. 2014;
12: 1935-1939.

血友病性関節症に進行する前には、その状態となる手前の標的関節を防ぐことが必要です。
標的関節は、同じ関節に半年で3回以上出血がある状態です。
年2回以下の出血に抑えることができれば、標的関節ではなくなったといえます。

ノート

今よりも関節内出血を減らすための補充療法は?arrow

定期補充療法

長期間にわたって定期的に注射をすることで、凝固因子活性を一定レベルに維持し、中等症・重症患者さんの出血頻度を減らします。
血友病性関節症の進行を抑制することが期待できる治療法で、現在、主流になっています。

予備的補充療法

スポーツや旅行などのイベントの前に、あらかじめ凝固因子製剤を輸注して凝固因子活性を高めておき、出血を予防する治療です。

補充療法
ノート

定期補充療法により、どのくらい出血が減ると期待できる?arrow

定期補充療法、出血時補充療法を行っていた患者さんの、関節内出血の平均年間回数の割合<海外データ>

定期補充療法、出血時補充療法を行っていた患者さんの、関節内出血の平均年間回数の割合

【対象】

12~55歳の、インヒビターのない重症血友病A男性患者さん53名

【方法】

多施設共同プロスペクティブ2群間非盲検試験。対象患者さんを、凝固第Ⅷ因子製剤を週3回投与する定期補充療法群と、出血時に投与する出血時補充療法群に分け、各治療群における関節内出血回数を比較した。

Tagliaferri A. et al.: Thromb Haemost.
2015; 114:35-45.

ノート

定期補充療法で出血が減ることにより期待できることは?arrow

出血が減ること以外に定期補充療法で期待できること

血友病性関節症をまだ発症していない患者さん

血友病性関節症を予防することが期待できる1)-4)

頭蓋内(ずがいない)の出血を予防することが期待できる5)

血友病性関節症をすでに発症している患者さん

関節症の進行を予防することが期待できる6)-9)

欠席や欠勤が減ることが期待できる6),9)

1)Nilsson IM. et al.: Acta Paediatr Scand. 1976; 65: 129-135.
2)Astermark J. et al.: Br J Haematol. 1999; 105: 1109-1113.
3)Gringeri A. et al.: J Thromb Haemost. 2011; 9: 700-710.
4)Dodd C. et al.: Haemophilia. 2012; 18: 561-567.
5)Witmer C. et al.: Br J Haematol. 2011; 152: 211-216.
6)Tagliaferri A. et al.: Haemophilia. 2008; 14: 945-951.
7)Collins P. et al.: J Thromb Haemost. 2010; 8: 83-89.
8)Liou WS. et al.: Haemophilia. 2011; 17: 45-54.
9)Mondorf W. et al.: Haemophilia. 2013; 19: 558-563.

ノート

健康な関節を保ち、将来にわたって不自由なく毎日を送るために、ご自身の出血症状を見直してみましょう。
年3回以上、同一関節で関節内出血を起こしている方は、定期補充療法の導入について主治医と相談してみましょう。

活動

GZJP.HEM.19.04.0273
2019年5月作成

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