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包括医療の概要と必要性

血友病の治療は、優れた血液凝固因子製剤の開発や在宅自己注射療法の普及により大きく進歩しました¹⁾。しかし、血友病患者さんは、身体的にも精神的にも大きな負担を感じています。こうした患者さんの生活の質（QOL）を改善するためには、小児科や内科の血液専門医だけでなく、ほかの診療科の医師をはじめとしたさまざまな医療スタッフが協力して、血友病患者さんが感じているさまざまな負担に対処していく必要があります²⁾。

血友病患者さんは生涯にわたり、以下のような身体的・心理的・社会的な課題に直面する可能性があります。

＜身体的問題＞^1-3)
繰り返す関節内出血の結果生じる関節の変形や機能障害（血友病性関節症）は、日常生活に大きな支障をきたす主要な合併症です。さらに、過去の非加熱凝固因子製剤の使用に起因するHIVやC型肝炎ウイルス（HCV）への感染は、多くの患者さんにとって深刻な健康問題となってきました。近年では、治療の進歩により平均寿命が延伸したことで、加齢に伴う生活習慣病などの新たな問題も顕在化しています。

＜心理・社会的問題＞^1-3)
出血への絶え間ない不安から、就学、就労、結婚、スポーツへの参加など、社会生活のさまざまな面でハンディキャップを抱えることがあります。また、遺伝性の疾患であることから、本人や家族が遺伝カウンセリングを必要とする場合や、複数の制度にまたがる医療費助成制度の利用といった経済的な課題も存在します。

これらの複雑に絡み合った問題に、血液専門医一人の力で対応するには限界があります²⁾。そこで、患者さんを中心として、身体的、精神的、社会的な側面から総合的に支援し、生活の質（QOL）の維持・向上を目的とする包括医療の考え方が不可欠となります¹⁾。
欧米諸国では、こうした考えに基づき1970年代から血友病治療センターが設立され、包括医療チームによるトータルケアが実践されてきました²⁾。

包括医療を担う専門チーム

包括医療は、血友病に関する深い専門知識を持つ多様な職種のスタッフが連携する「チーム医療」によって提供されます²⁾。チームを構成する主な専門家とその役割は以下の通りです。

＜血液専門医（小児科医・内科医）＞⁴⁾
チームの中核として、血友病の正確な診断、凝固因子製剤の選択や投与量の決定など、治療全体の管理を行います。また、患者さんの状態に応じて追加検査やほかの専門医への紹介を判断する司令塔の役割も担います。

＜看護師（ナースコーディネーター）＞^1,3)
包括医療チームのキーパーソンとされる重要な存在です。患者さん・家族と多職種の医療スタッフとの間の連携を円滑にする橋渡し役を担います。具体的な業務は、疾患の基礎知識や在宅自己注射療法の指導・教育、日常生活における出血時の対応に関する相談受付、定期的な総合診察外来の予約調整や運営、患者の心理的サポート、さらには学校や職場といった患者さんを取り巻く人々への病状説明など、極めて多岐にわたります。患者さんにとって最も身近な専門職の1つです。

＜整形外科医＞
血友病の関節症状の治療や予防において、整形外科医は重要な役割を担います。関節症状があらわれてしまった場合の痛みのケアや、生活の質への影響を評価・サポートします⁵⁾。

＜理学療法士＞
関節を保護するための筋力トレーニングや関節可動域訓練など、個々の患者さんに合ったリハビリテーションプログラムを立案・指導します。安全に行えるスポーツや活動に関する助言も行います。

＜歯科医＞
出血リスクを適切に管理しながら、虫歯治療や抜歯などの口腔ケアを行います。

＜ソーシャルワーカー＞³⁾
医療費助成制度（特定疾病療養受療証、小児慢性特定疾病医療費助成制度など）の案内や申請手続きの援助、障害年金や身体障害者手帳に関する相談など、患者さんと家族が利用可能な社会資源についての情報提供と支援を行います。

このほかにも、必要に応じて、感染症科などの関連する診療科の医師、心のケアを担当する臨床心理士、薬物治療を管理する薬剤師などがチームに加わり、多角的なサポートを提供します ²⁾。

日本における包括医療の提供体制

包括医療は、上記の専門スタッフが揃う「血友病治療センター（HTC）」やそれに準ずる専門医療機関で提供されることが理想です。しかし、日本では約6,000例の血友病患者さんが500以上の医療機関に分散して受診しており、その多くは患者数が5例以下の非専門施設であるという実情がありました⁶⁾。この患者さんの分散が、専門的な医療へのアクセスを困難にし、地域による医療格差を生む一因とされてきました⁵⁾。
この課題を解決するため、日本血栓止血学会を中心に検討が重ねられ、2018年1月より全国的な「血友病診療連携委員会」が設置され、診療連携体制の構築が本格的に開始されました⁷⁾。この体制は、機能の異なる以下の3種類の施設がネットワークを形成し、連携することを基本としています。

＜ブロック拠点病院＞^7,8)
各地域ブロック（北海道、東北、関東甲信越など）に設置されます。包括医療の提供、人材育成、地域の診療ネットワーク構築、臨床研究の推進といった中核的な機能を担います。

＜地域中核病院＞^7,8)
各都道府県で認定されます。ブロック拠点病院と連携し、それぞれの地域における血友病診療の中心となります。

＜診療連携施設＞^7,8)
上記以外の、患者さんが日常的に受診するかかりつけ医などの医療施設です。ブロック拠点病院や地域中核病院と密に連携を取りながら治療にあたります。

この連携体制の目的は、患者さんが居住地の近くで日常的な診療を受けられる利便性を損なうことなく、必要な時には全国どこにいても質の高い専門的な包括医療を受けられる環境を整備することにあります⁷⁾。

包括医療の有効性

専門チームによる包括医療の加療は、患者さんの予後を大きく改善することがいくつかの調査で示されています。特に米国の調査では、血友病治療センター（HTC）で包括医療を受けている患者は、それ以外の施設で治療を受けている患者さんと比較して、死亡率が67%、出血による入院率が40%低いと報告されています²⁾。
また、医療経済の専門家や患者代表も参加する国際的な評議会は、包括医療が患者さんにもたらす具体的な価値として、以下の点をあげています⁶⁾。
　・平均余命の延長
　・健康関連QOL（生活の質）の向上
　・関節機能のより良好な維持
　・生涯にわたる生産性の向上
　・加齢による合併症の発症低減

包括治療は、単に出血を管理する対症療法にとどまらず、合併症の発症・進展を予防し、患者が抱える心理社会的な課題にも寄り添うことで、血友病患者がより豊かで健やかな人生を送るための基盤となる医療体制であるといえます。