血友病とは
血友病A患者さんへあなたに合った凝固因子の活性値は？
身体活動／手術の可否／生活スタイルに応じて必要な凝固因子の活性値は違います1,4,5,7,8）a
a. 血友病患者さんの治療に関する専門知識から選ばれた11名の医師からなるパネルが、臨床現場で使用するための目標因子レベルの範囲を定義するために修正デルファイ法を用いた合意に基づいています5）。b. WFHガイドラインでは、軽症血友病の上限を因子活性40％と定義し、序論では、正常値の範囲を50～150％とし、40～50％は軽症血友病と正常の中間、ここでは「正常値に近い」レベルであることを示しています1,2）。
出血が与える血友病A患者さんへの影響
- 一回の関節出血で関節が損傷し、痛みが生じて動きが制限され、生活の質（QOL）が低下することがあります1,4,6）。
- 軽～中等症の血友病患者さん（凝固因子活性値1%～＜40%）でも関節症を発症するリスクがあります6）。
- 血友病A患者さんの50％以上が慢性疼痛に悩まされ、日常生活に支障をきたしています9,10）。
- 一部の研究では、血友病A患者さんにおけるうつ病や不安症の有病率が血友病を患っていない集団よりも高いことが示されており、QOLに影響を与える可能性があります11）。
凝固因子の活性値が身体活動や生活スタイルと適していない場合、出血リスクにさらされる可能性があります12-14）。よりあなたらしい生活を送る上で、あなたに適した凝固因子の活性値を把握することは大切です。主治医と話し合ってみましょう。
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最終更新日 2026年2月13日
MAT-JP-2501589-2.0-02/2026
