な行

血管が傷ついて出血がみられると、一次止血によって血栓ができますが、この血栓はもろくはがれやすいため、十分な止血はできません^1,2)。
この血小板血栓（一次血栓）を補強するために、さまざまな血液凝固因子が連鎖的に反応して（血液凝固カスケード）、血液中のフィブリノゲンがフィブリンという線維状のタンパク質に変換されて、血小板血栓（一次血栓）を包むように固まり、しっかりと止血されることになります^1,2)。
血友病患者さんでは、この血液凝固カスケードの中の特定の因子がうまく働かないため、血液が凝固せず、出血傾向がみられます³⁾。