用語集
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あ行
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アルブミン
血液中に含まれるタンパク質。栄養素の運搬、血液量や水分量の調整などを担う。
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一次止血
血管の傷に血液中の血小板が集まり、“のり”のような因子のはたらきで固まる初期の止血。
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遺伝子
タンパク質の設計図となる情報で、体の構成や生命維持を担う。
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遺伝子組換え血液凝固因子製剤
遺伝子組換え技術で細胞に作らせた、ヒト血液を使わない凝固因子薬。
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遺伝子組換え第Ⅷ因子
遺伝子組換え技術で製造した、血友病Aで不足する第Ⅷ因子。
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遺伝子クローニング
特定の遺伝子だけを分離し、大腸菌などの細胞を使って大量に増やす技術。
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遺伝子治療
遺伝子の変化が原因の病気に対し、正常な遺伝子を補い治療する方法。
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遺伝性疾患
遺伝子が変化することで起こる病気。突然変異や親からの遺伝で生じる。
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インヒビター
補充した凝固因子に対し体が作る抗体。薬の効果を妨げ出血を止まりにくくする。
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X染色体
性別を決定する染色体の1つで、血友病の原因となる遺伝子が存在する染色体。
か行
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確定保因者
家族歴から、血友病の保因者であることが確実である女性のこと。
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関節内出血
ひじやひざなどの関節内で出血すること。繰り返すと血友病性関節症に至る。
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凝固(血液凝固)
血液凝固因子が連鎖反応し、フィブリンで血栓を固めて止血すること。
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凝固因子(血液凝固因子)
血液凝固に関わる12種のタンパク質。
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クリスマス病
第Ⅸ因子が欠乏する。病名は最初の患者名に由来し、現在は血友病B。
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血液凝固カスケード
血液凝固因子が連鎖的に反応し、最終的にフィブリン血栓を作る反応。
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血液凝固因子製剤
血友病の治療で、不足した凝固因子を補うために使う医薬品。
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血漿
血液の約55%を占める液体成分。水分のほかタンパク質、電解質などを含む。
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血小板
血液中の細胞で、傷口を塞ぐ一次止血の役割を担う。
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血友病
血液凝固因子が不足、またはうまく働かないため、血が止まりにくくなる病気。
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血友病性関節症
関節内出血の繰り返しで軟骨が傷つき、関節の変形が起こる病気。
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抗体
体内に侵入した異物を攻撃するタンパク質。免疫グロブリンとも呼ばれる。
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後天性血友病
生まれつきではなく、自分自身の持っている血液凝固因子(第Ⅷ因子)に対する抗体が生じる血友病。
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古典的血友病
現在は血友病Aと呼ばれる、第Ⅷ因子が不足する血友病の古い呼び名。
さ行
た行
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Target Joint(標的関節)
出血を繰り返すことで、さらなる出血が起きやすくなった特定の関節のこと。
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第Ⅷ因子
血液凝固に関わるタンパク質の1つ。この因子が不足すると血友病Aの原因になる。
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第Ⅷ因子補充療法
血友病Aで不足する第Ⅷ因子を注射で補う治療。定期補充療法と出血時補充療法がある。
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第Ⅸ因子
血液凝固に関わるタンパク質の1つ。この因子が不足すると血友病Bの原因になる。
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第Ⅸ因子補充療法
血友病Bで不足する第Ⅸ因子を注射で補う治療。定期補充と出血時補充がある。
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注射
針を刺して薬物を注入する方法。血友病治療では静脈注射や皮下注射を行う。
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DNA(デオキシリボ核酸)
遺伝情報を担う物質。タンパク質の設計図である遺伝子が含まれている。
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定期補充療法
出血がない時から凝固因子を定期的に補充し、出血や関節症を予防する治療法。
な行
は行
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フィブリン
血液凝固の最終段階で作られる線維状のタンパク質。血栓を強固にする。
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フォン・ヴィレブランド因子
一次止血で“のり”のように血小板を接着させ、第Ⅷ因子を安定させるタンパク質。
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フォン・ヴィレブランド病
フォン・ヴィレブランド因子の異常で、一次止血がうまくできず出血する病気。
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プラスミド
独立して存在する小さなDNA。遺伝子組換えを行う時に遺伝子を運ぶために利用する。
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保因者
血友病の原因遺伝子を2本のX染色体のうち1本に持つ女性のこと。
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包括医療
血友病患者さんのさまざまな問題に対し、多職種によるチームで総合的に対応する医療体制のこと。
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補充療法
病気のために不足・欠乏する成分を補充する治療法。血友病では血液凝固因子を補充する。
ま行
や行
ら行
わ行
最終更新日 2026年2月13日
MAT-JP-2508943-1.0-02/2026